Les syndromes myélodysplasiques sont des affections relativement fréquentes, touchant le sujet âgé et qui augmentent du simple fait du vieillissement de la population.

Bien que leur étiologie reste encore le plus souvent inconnue, les experts notent l'augmentation de certaines causes et les mécanismes d'initiation et d'évolution de ces hémopathies clonales sont désormais mieux compris.

Le groupe francophone des myélo-dysplasies met ici à jour les connaissances des non-spécialistes sur la physiopathologie, le pronostic et les approches thérapeutiques des syndromes myélodysplasiques en prenant en compte la dernière classification de l'OMS.

Si le pronostic reste largement basé sur le score IPSS, d'autres facteurs pronostiques commencent à être pris en compte dont l'existence d'une myélofibrose, une sous-catégorisation des anomalies cytogénétiques intermédiaires, la cytométrie de flux et la présence de mutations géniques.

Les méthodes innovantes d'analyse du génome viennent en effet de faire découvrir des gènes importants dans la physiopathologie des syndromes myélodysplasiques ainsi que dans le pronostic.

Les auteurs font le point sur la place des différents traitements (correction des cytopénies, allogreffe de cellules souches hématopoïétiques, chimio-thérapies, agents hypométhylants) et proposent leurs recommandations pour la pratique clinique (syndromes myélodysplasiques de faible grade/de haut grade).

• Que sait-on des causes des syndromes myélodysplasiques ?
• Les syndromes myélodysplasiques sont-ils des affections néoplasiques ?
• Comment expliquer le contraste entre moelle riche et cytopénies périphériques ? Comment la maladie peut-elle évoluer en leucémie aiguë myéloïde ?
• Syndromes myélodysplasiques : affection du système hématopoïétique ou maladie systémique ?
• Comment diagnostiquer les syndromes myélodysplasiques ? Cytologie et cytométrie en flux
• Manifestations cliniques des syndromes myélodysplasiques : formes frontières et diagnostics différentiels
• Comment déterminer le risque évolutif des syndromes myélodysplasiques ?
• Comorbidités et qualité de vie au cours des syndromes myélodysplasiques
• Transfusions érythrocytaires et surcharge martiale post-transfusionnelle
• Rôle des facteurs de croissance dans les syndromes myélodysplasiques de faible grade
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