Les anomalies héréditaires de la phagocytose : profil épidémiologique, clinique, biologique et évolutif
90 pages, parution le 17/05/2018
Résumé
Objectif : Décrire les aspects cliniques, biologiques et évolutifs des anomalies des phagocytes (AP). Méthodes : Étude rétrospective enrôlant 180 patients ayant une AP retenue selon la classification de l'UISI 2014. Résultats : La granulomatose septique chronique était plus fréquente (48%), suivie du syndrome de susceptibilité Mendélienne aux mycobactéries (18%), des neutropénies (18%), du déficit en molécules d'adhésion leucocytaires (16%). L'âge médian révélateur était de 4 mois (1j-18 ans). Les AP étaient caractérisées par la prédominance de la consanguinité (64%), des infections (91%), et de l'hépato-splénomégalie (41%). 98 malades étaient en vie (55%). Conclusion : Les AP étaient caractérisées par la fréquence de la GSC. La greffe de moelle osseuse est le seul traitement curatif dans les formes graves.
Caractéristiques techniques
| PAPIER | |
| Éditeur(s) | Edilivre - Aparis |
| Auteur(s) | Monia Ben Khaled |
| Parution | 17/05/2018 |
| Nb. de pages | 90 |
| Format | 17 x 24 |
| Couverture | Broché |
| Poids | 205g |
| EAN13 | 9782414219049 |
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